14歲的少女阿英自出生就患有馬凡氏綜合征,脊柱側(cè)彎畸形壓迫胸腔,只能歪扭著身子走路,手腳長度更是異于常人,一家人為她這怪病苦惱不堪。近日,珠江醫(yī)院脊柱骨科的專家通過3D打印椎體模型和術中導板導航技術,成功矯正了阿英側(cè)彎的脊柱,使她終于挺直了腰,還一下“長高”了9.5厘米。
女孩脊柱側(cè)彎90度
據(jù)阿英的媽媽介紹,阿英小時候脊椎發(fā)育就不正常:“她經(jīng)常腰酸背痛,走路老歪斜著,開始我們以為是她姿勢不正確造成的,后來檢查才知道是得病了!彪S著年齡增長,阿英的脊柱側(cè)彎越來越嚴重,對她的生活造成較大影響,上學寫作業(yè)時,書本無法放在面前寫,要放在身側(cè)90度位置。因外形的原因,她也受到過歧視。因家庭經(jīng)濟困難,阿英一直沒有得到及時診治。近年來家境好轉(zhuǎn),家人才開始帶著她到處求醫(yī)。
“她具有馬凡氏綜合征的典型癥狀和體征!苯釉\她的珠江醫(yī)院骨科中心副主任朱立新教授說,馬凡氏綜合征為一種遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳。這類患者身高明顯超出常人,四肢、手指、腳趾細長不勻稱,雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長,有的還有長頭畸形、面窄、高腭弓等,被稱為“蜘蛛人”。這類患者常伴有心血管系統(tǒng)異常、脊柱側(cè)彎等骨骼異常以及眼、肺畸形,軀體皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達,有時見漏斗胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等,約80%的患者伴有先天性心血管畸形。有調(diào)查發(fā)現(xiàn),1/3的馬凡氏綜合征患者死于30歲前,2/3死于50歲左右,平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變及脊柱畸形造成的心肺功能衰竭。
3D打印為微創(chuàng)手術導航
阿英除了四肢、手指、腳趾細長,眼、心血管系統(tǒng)畸形外,更嚴重的問題是腰椎脊柱側(cè)彎畸形。拍片結(jié)果顯示,她脊柱近90度側(cè)彎,如果不手術,這將影響到心肺功能。但她的脊柱側(cè)彎與其他類型的脊柱側(cè)彎又有所不同,她的椎體、椎弓根有多個發(fā)育異常,無法置釘、固定,極易導致脊髓和神經(jīng)根損傷,手術難度大,風險高,容易出現(xiàn)下肢麻木、無力,甚至影響大小便功能。
如何幫阿英成功站直又不傷及脊髓和神經(jīng)根?朱立新嘗試采用3D打印技術進行導航,以提高手術的精準度。他先是將阿英的CT脊柱影像通過電腦重建3D影像,然后采用3D打印出椎體模型。術前朱立新用這個椎體模型和制作出來的相應導板反復比對“演練”,術中又結(jié)合影像學監(jiān)測和導板“導航”,指導打釘固定,降低損傷,前后花了6個小時終于順利完成了這臺數(shù)字化脊柱精準微創(chuàng)手術。
術前,阿英身高164厘米,術后“長高”了9.5厘米,達到173.5厘米,而且一周后戴著護具就能下床行走了,身體不再歪斜,呼吸也順暢多了。(記者翁淑賢 通訊員胡瓊珍 伍曉丹)
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