最愛招惹16~40歲青壯年，發(fā)病癥狀多樣，除反復(fù)口腔潰瘍難愈外，還有九大癥狀

醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師李天旺教授

林女士終于掙脫了五個多月來發(fā)燒、皮疹及潰瘍的全身性折磨，恢復(fù)了正常人的生活。原來她患上了罕見病里最常見的慢性全身性血管炎癥性疾病——白塞病，此前多次住院都未找到病因。專家提醒，除了反復(fù)口腔潰瘍難愈外，還要小心累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官的類紅斑狼瘡癥狀。

病例：

持續(xù)五個月發(fā)冷發(fā)燒

“今年4月，我的左側(cè)大腿長了一個疹子，醫(yī)生還以為是恙蟲病。”林女士說。

按“恙蟲病”治了，卻開始持續(xù)達(dá)五個月的發(fā)冷發(fā)燒，期間白細(xì)胞檢查出來幾乎都是零。家人將林女士送進(jìn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血液科住院，未緩解；又輾轉(zhuǎn)到另兩家醫(yī)院住院，依然癥狀無減輕。直到8月底，林女士來到廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科求診，主任醫(yī)師李天旺初步判斷她為白塞病。經(jīng)過20多天的治療，林女士全身難以忍受的癥狀得到了緩解，接下來定期復(fù)查吃藥即可控制病情。

警惕：

反復(fù)口腔潰瘍難愈

求診前，林女士打電話請教過李天旺教授，“當(dāng)時我就意識到，可能是白塞病�！崩钐焱�說，白細(xì)胞極低、發(fā)燒皮疹，剛好符合血液病的一些診斷標(biāo)準(zhǔn)，而從風(fēng)濕免疫專業(yè)的視角，反復(fù)口腔潰瘍，加上還伴有鼻梁癤腫、雙手針刺部紅腫，符合白塞病發(fā)病癥狀。

李天旺進(jìn)一步解釋，白塞病是我國罕見病中發(fā)病率最高的，但多數(shù)患者，甚至醫(yī)生，都對此病認(rèn)識偏低，加上發(fā)病表現(xiàn)多樣，容易出現(xiàn)誤診和漏診，常常耽誤了最佳治療時間�！捌鋵�(shí)，特別是當(dāng)患者出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍時，就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺說。

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最愛招惹16~40歲青壯年

白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，目前發(fā)病機(jī)制還不明確，可能與免疫功能紊亂有關(guān)。

李天旺指出，白塞病好發(fā)于16~40歲的青壯年，土耳其的發(fā)病率最高為80~370/10萬，中國患病率為14/10萬，而歐美國家則很少。

而白塞病表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，從現(xiàn)代病理學(xué)的角度來看，白塞病屬于自身免疫疾病，跟紅斑狼瘡有類似的病理表現(xiàn)，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。該病還有一個顯著特點(diǎn)，就是男性發(fā)病少，但發(fā)病重；女性發(fā)病多，但發(fā)病輕。

李天旺提醒，得了白塞病，患者也無需驚慌，只要通過系統(tǒng)治療，按醫(yī)生的建議復(fù)查吃藥，就可控制病情，恢復(fù)正常人的生活。

白塞病十大癥狀

除了反復(fù)口腔潰瘍難愈外，李天旺提醒，白塞病全身各系統(tǒng)均可受累，有時患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。

1.口腔潰瘍

幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍，多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，可單發(fā)，可成批出現(xiàn)，約1～2周后自行消退而不留疤痕。

2.生殖器潰瘍

約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍。病變與口腔潰瘍基本相似，潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

3.眼炎

約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。

4.皮膚病變

皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％。表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。

5.關(guān)節(jié)損害

25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎，主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。

6.神經(jīng)系統(tǒng)損害

神經(jīng)損害發(fā)病約占患者的5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。

7.消化道損害

腸白塞病發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)。

8.血管損害

本病的基本病變?yōu)檠�管炎，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。

9.肺部損害

肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞。

10.其他較少見：包括腎臟損害、心臟、附睪炎。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩。（記者何雪華 通訊員朱璐詩、鄭少玲）

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