3歲男童皓皓（化名）因患先天性肝外門體靜脈分流這一文獻(xiàn)報(bào)道僅80余例的罕見病，且因重度肺高壓不能做肝移植手術(shù)，生命進(jìn)入倒計(jì)時(shí)。日前，湖北省十堰市太和醫(yī)院兒科挑戰(zhàn)性為患兒實(shí)施先天性肝外門體靜脈分流封堵術(shù)獲得成功。目前患兒身體各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)正常。

今年3月，因皓皓肝臟門靜脈缺失，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)通過(guò)先天性異常血管繞過(guò)肝臟，直接進(jìn)入身體其他臟器，致使肝臟不能發(fā)揮功能，生命危殆。9月1日，患兒因病情加重入住十堰市太和醫(yī)院，當(dāng)時(shí)患兒感冒發(fā)燒、咳嗽，渾身無(wú)力，嘴唇發(fā)紫。兒科主任李濤帶領(lǐng)小組人員分析，患兒也許有殘存的門靜脈，只不過(guò)在常規(guī)檢查下無(wú)法顯影。如果存在殘存的門靜脈，便可以試著封堵先天異常血管，門靜脈壓如無(wú)明顯增高，就可封堵異常血管達(dá)到治療目的。

隨后，該院先后兩次組織全院會(huì)診和術(shù)前討論，制訂了詳盡的處置、應(yīng)急預(yù)案。9月4日，醫(yī)務(wù)人員為患兒行全麻下門靜脈造影、異常分流球囊封堵試驗(yàn)、右心導(dǎo)管等介入手術(shù)。術(shù)中，小兒外科、血管外科、兒科等群策群力，不斷調(diào)整方案，建立新的介入通路。造影劑散開的一剎那，手術(shù)室內(nèi)外一片驚呼：孩子果然存在殘存門靜脈！

經(jīng)再次與家長(zhǎng)溝通后，決定實(shí)施手術(shù)封堵。手術(shù)醫(yī)師熟練地將封堵器送至異常分流血管，術(shù)后再次造影和超聲檢查提示封堵良好。手術(shù)持續(xù)了5個(gè)小時(shí)。術(shù)后，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)不再通過(guò)先天性異常血管繞過(guò)肝臟，進(jìn)入其他臟器，而是通過(guò)殘存的門靜脈進(jìn)入肝臟代謝。一周后，患兒的各項(xiàng)身體指標(biāo)恢復(fù)正常。（特約記者梁時(shí)榮 通訊員曾雨）